Une approche individualisée de la prise en charge de la maladie de Cushing

Nature Reviews Endocrinologie (2023)Citer cet article

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La maladie de Cushing causée par un adénome corticotrope hypophysaire sécrétant de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) entraîne une hypercortisolémie avec une mortalité élevée due à des conditions métaboliques, cardiovasculaires, immunologiques, neurocognitives, hématologiques et infectieuses. Le trouble est difficile à diagnostiquer en raison de ses caractéristiques communes et hétérogènes et des pièges biochimiques liés au test des niveaux d'hormones dans l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Plusieurs tests de cortisol salivaire de fin de soirée et de cortisol libre urinaire sur 24 heures sont généralement nécessaires, ainsi que les taux sériques de cortisol après un test de suppression à la dexaméthasone. L'IRM ne peut identifier un adénome que chez 60 à 75 % des patients et de nombreux adénomes sont de petite taille. Par conséquent, l’échantillonnage des sinus pétreux inférieurs reste la référence en matière de confirmation de la sécrétion d’ACTH à partir d’une source hypophysaire. Le traitement initial est généralement la résection de l'adénome transsphénoïdal, mais le traitement médical préopératoire est de plus en plus utilisé dans certains pays et régions. D'autres approches de prise en charge sont nécessaires si la maladie de Cushing persiste ou récidive après une intervention chirurgicale, notamment des médicaments pour moduler l'ACTH ou bloquer la sécrétion ou les actions du cortisol, une radiothérapie hypophysaire et/ou une surrénalectomie bilatérale. Tous les patients nécessitent une surveillance à vie pour détecter les comorbidités persistantes, les récidives cliniques et biochimiques et les effets indésirables liés au traitement (y compris le développement d'un hypopituitarisme associé au traitement). Dans cette revue, nous discutons des défis liés à la prise en charge de la maladie de Cushing chez l'adulte et fournissons des informations pour guider les cliniciens lors de la planification d'une approche intégrée et individualisée pour chaque patient.

La maladie de Cushing, un adénome hypophysaire sécrétant une hormone adrénocorticotrope, est la cause la plus fréquente du syndrome de Cushing endogène ; un hypercortisolisme soutenu produit par des niveaux accrus d'hormone adrénocorticotrope entraîne une morbidité et une mortalité importantes.

La chirurgie constitue le traitement de première intention pour la plupart des patients, le traitement médical préopératoire étant de plus en plus utilisé dans certains pays ; la rémission postopératoire biochimique dépend en grande partie de la taille de l'adénome et de l'expérience du chirurgien.

Jusqu'à 35 % des cas récidivent après une intervention chirurgicale, et la récidive peut être retardée de plusieurs décennies ; La prise en charge des patients doit être individualisée et un suivi tout au long de la vie est nécessaire.

Les normes de pratique pour l'utilisation d'agents hypophysaires, d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse surrénalienne et d'antagonistes des récepteurs des glucocorticoïdes ainsi que pour la réintervention chirurgicale et la radiothérapie diffèrent et sont souvent spécifiques au centre et à la région.

La surrénalectomie bilatérale est souvent recommandée chez les patientes souhaitant une grossesse et chez celles présentant une hypercortisolémie sévère et persistante ; L'insuffisance surrénalienne permanente qui en résulte et le risque de progression de l'adénome corticotrophe sont des considérations cliniques de précaution.

Les réponses cliniques et biochimiques au traitement et les changements dans la qualité de vie doivent être évalués dans les semaines suivant le début du traitement ; tous les patients nécessitent une surveillance et une gestion tout au long de leur vie des comorbidités et des effets indésirables liés au traitement.

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Fleseriu, M. et al. Consensus sur le diagnostic et la prise en charge de la maladie de Cushing : une mise à jour des lignes directrices. Lancet Diabète Endocrinol. 9, 847-875 (2021).

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